کتاب CFTR and Cystic Fibrosis : From Structure to Function

[ad_1]

این خلاصه به پروتئین CFTR و فیبروز کیستیک اختصاص یافته است و دیدگاهی به روز در مورد فرآیندهای ژنتیکی ، عملکردی و سلولی دخیل در این اختلال هارمونیک فراهم می کند. نویسنده با شروع یک دیدگاه تاریخی در مورد CF و ویژگی های بالینی آن ، شرح مفصلی از زیست شناسی پروتئین CFTR را ترک می کند و در پایان با بحث در مورد آخرین رویکردها با هدف ایجاد درمان های اصلاحی برای CF به پایان می رسد. جنبه های فیبروز کیستیک با تأکید بر ژنتیک و شیوع جهش ها به عنوان یک اختلال درمان می شود. پروتئین CFTR سپس به طور مفصل مورد بحث قرار می گیرد: ساختار و طبقه بندی آن در خانواده حمل کننده ABC ، ​​بیوسنتز آن با قرار دادن تاشو و پهلو به کمک غشا ، گلیکوزیلاسیون و نحوه تنظیم مکانیسم های کنترل کیفیت شبکه آندوپلاسمی که حالت تاشو CFTR را ارزیابی می کند. توجه بیشتری به قاچاق پس از ER و تنظیم ثبات غشا و تثبیت و عملکردهای CFTR داده شده است. این مربوط به مکانیسم های مولکولی است که از طریق آن جهش های مختلف CFTR باعث فیبروز کیستیک می شوند. سرانجام ، تلاش های مختلف با هدف نجات نقص زمینه ای ، که هدف اصلی آنها ترمیم اختلال عملکرد CFTR است ، پوشش داده می شود و با این دیدگاه یکپارچه ، خوانندگان بینشی منحصر به فرد نسبت به این پروتئین شگفت آور غشایی و بیماری های مرتبط با آن کسب می کنند. این مختصر مخاطبان علاقه مند به ژنتیک انسانی ، تاشو پروتئین ، قاچاق پروتئین و فیزیولوژی را به خود جلب می کند.

[ad_2]

source